Zespół Hornera – charakterystyczne objawy i jak wygląda diagnostyka?

Co to jest zespół Hornera i jak powstaje?

Zespół Hornera jest to schorzenie z pogranicza neurologii i okulistyki, wynikające z uszkodzeń nerwów układu współczulnego, docierających do oka i oczodołu. Objawia się w postaci opadania powieki górnej, zwężenia źrenicy oraz czasem braku pocenia się twarzy po stronie uszkodzenia.

Układ współczulny, zwany inaczej sympatycznym odpowiada za pobudzanie organizmu do czuwania i natychmiastowego reagowania - np. poprzez rozszerzenie źrenic. W zespole Hornera dochodzi do uszkodzenia ścieżki nerwowej, która biegnie od mózgu przez jego pień, rdzeń kręgowy, aż do mięśni oka i twarzy.

Uszkodzenie ścieżki nerwowej może być zlokalizowane na poziomie:

• pierwszego neuronu drogi podwzgórzowo-rdzeniowej,
• drugiego neuronu przed zwojem,
• włókien zwojów nerwowych.

Przerwanie tego szlaku na dowolnym odcinku prowadzi do wystąpienia charakterystycznych symptomów.

Zobacz także: Nerwobóle – co to? Przyczyny, objawy, rodzaje

Jakie są charakterystyczne objawy zespołu Hornera?

Objawy zespołu Hornera zazwyczaj dotyczą tylko jednej strony twarzy, a ich nasilenie może się różnić w zależności miejsca uszkodzenia nerwów i przyczyny schorzenia.

Klasyczna triada objawów w zespole Hornera to:

• opadanie powieki,
• zwężenie źrenicy,
• zapadnięcie się oka w oczodole.

Oprócz nich mogą wystąpić inne symptomy, do których zalicza się:

• brak pocenia się twarzy po stronie uszkodzenia,
• heterochromia tęczówek w przypadku wrodzonej postaci choroby,
• wyraźne rozszerzenie naczyń krwionośnych po stronie uszkodzenia,
•  zmniejszone uczucie bólu i temperatury po stronie uszkodzenia.

Zobacz także: Jakie są wady wzroku? Badania

Czym jest opadanie powieki (ptosis)?

Opadanie powieki wiąże się zazwyczaj z wadliwym działaniem mięśni szkieletowych odpowiedzialnych za jej unoszenie, czyli mięśnia dźwigacza powieki i jego rozcięgna i/lub mięśnia Müllera. W zespole Hornera jest ono zazwyczaj dyskretne, co różnicuje tą jednostkę chorobową z uszkodzeniem nerwu okołoruchowego. Tam opadnięcie powieki jest najczęściej całkowite.

Co oznacza zwężenie źrenicy (miosis)?

W warunkach prawidłowych obie źrenice powinny mieć taki sam rozmiar, a odstępstwo od tego stanu nazywamy anizokorią. Osoby cierpiące z powodu zespołu Hornera mają źrenice różnej wielkości, dodatkowo odmiennie reagujące na światło.

Zobacz także: Ciśnienie w oku - co warto wiedzieć?

Na czym polega upośledzenie wydzielania potu (anhidrosis)?

W schorzeniu dochodzi także do zaburzeń potliwości w obrębie twarzy, czoła i szyi po stronie uszkodzenia. Skóra w tym miejscu dodatkowo może być sucha i zaczerwieniona, co wywołane jest rozszerzeniem naczyń krwionośnych.

Czym jest enoftalmia (zapadnięcie gałki ocznej)?

Enoftalmia, czyli zapadnięcie gałki ocznej jest jednym z objawów osłabienia unerwienia współczulnego, które występuje w zespole Hornera. Często jest to objaw wynikający ze zwiotczenia mięśnia oczodołowegooptycznego i zwężenia szpary powiekowej.

Zobacz także: Katapleksja – co to jest? Przyczyny i leczenie

Jakie są przyczyny zespołu Hornera?

Zespół Hornera może być wywołany różnymi czynnikami, które prowadzą do uszkodzenia włókien współczulnego unerwienia oka i twarzy. Można do nich zaliczyć:

• urazy mechaniczne – obejmujące głowę, szyję lub górną część klatki piersiowej. Dochodzi do nich w sytuacji złamania kręgów szyjnych lub uszkodzenia splotu ramiennego,
• choroby naczyniowe, takie jak udary mózgu, tętniaki tętnic szyjnych i okolicy podobojczykowej, zakrzepy lub rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej,
• zapalenie opon mózgowych,
• zakażenia i stany zapalne – infekcje bakteryjne lub wirusowe, zapalenia i inne choroby o charakterze zapalnym organizmu prowadzące do uszkodzenia włókien nerwowych,
• urazy po wykonanych zabiegach kardiochirurgicznych.

Na liście możliwych przyczyn zespołu Hornera znajdują się również choroby nowotworowe takie jak guzy mózgu, rdzenia kręgowego, zespół Wallenberga, zmiany wywołane przez stwardnienie rozsiane lub inne zmiany demielinizacyjne.

W niektórych przypadkach przyczyna zespołu Hornera pozostaje nieznana - taką chorobę określa się jako idiopatyczny zespół Hornera.

Zespół Hornera u dzieci – czy to wada wrodzona?

Zespół Hornera może mieć charakter wrodzony - wtedy najczęściej diagnozowany jest wkrótce po urodzeniu dziecka.

Objawem, który powinien skłonić do pilnej konsultacji lekarskiej jest heterochromia (inaczej różnobarwności tęczówek). Jaśniejsza tęczówka u dzieci zauważalna jest po chorej stronie twarzy. To bardzo niespecyficzny objaw, który może świadczyć o bardzo rzadkim nowotworze układu nerwowego, jakim jest neuroblastoma (nerwiak zarodkowy).

Zobacz także: Gradówka – jak wygląda? Przyczyny i leczenie

Jak wygląda diagnostyka zespołu Hornera?

Rozpoznanie zespołu Hornera z powodu niespecyficznych objawów występujących w wielu schorzeniach może być bardzo trudne. Z tego powodu wymaga ono współpracy specjalistów z wielu dziedzin medycyny takich jak: neurolog, okulista i onkolog. Do postawienia ostatecznej diagnozy mogą być wymagane dalsze testy w celu ustalenia przyczyny objawów.

Pierwszym etapem diagnostyki zespołu Hornera jest wywiad lekarski, podczas trwania którego specjalista pyta o niepokojące objawy, czas ich wystąpienia oraz historię przebytych chorób urazów i operacji. Następnie przeprowadzane jest badanie fizykalne obejmujące szczegółową ocenę oczu i twarzy, w tym obserwację opadania powieki, zwężenia źrenicy, braku potliwości w obrębie połowy twarzy i zapadnięcia gałki ocznej.

Kolejnym etapem są specjalne testy farmakologiczne, takie jak:

• test z apraklonidyną – apraklonidyna powoduje słabe rozszerzenie źrenicy u zdrowych osób, ale może wywołać wyraźne rozszerzenie źrenicy u pacjentów z zespołem Hornera.

wcześniej w diagnostyce stosowano test kokainowy i z hydroksyamfetaminą, obecnie są to metody zdecydowanie rzadziej stosowane.

Niekiedy w poszukiwaniu przyczyny zespołu Hornera wykonuje się badania obrazowe takie jak:

• rezonans magnetyczny głowy – pomaga zidentyfikować zmiany w mózgu, będące bezpośrednią przyczyną występowania objawów neurologicznych,
• tomografia komputerowa – szczególnie przydatna do wykrycia zmian w strukturach kostnych lub do oceny klatki piersiowej.
• USG Doppler - badanie niezbędne do wykonania w przypadku podejrzenia rozwarstwienia tętnic szyjnych.

Jak leczy się zespół Hornera?

Leczenie zespołu Hornera zależy od jego przyczyny. W przypadku wykrycia guza lub innej nieprawidłowości konieczne może okazać się leczenie onkologiczne obejmujące radioterapię i chemioterapię oraz leczenie chirurgiczne. W przypadkach, gdy zespół Hornera jest spowodowany zmianami w rdzeniu kręgowym lub obrębie pnia mózgu, konieczna jest precyzyjna interwencja medyczna w celu usunięcia przyczyny choroby. Jeśli przyczyną zespołu Hornera jest stwardnienie rozsiane, to leczenie skupia się na zapobieganiu postępowi choroby i poprawie komfortu życia pacjenta.

Same objawy takie jak opadanie powieki można skorygować chirurgicznie, jeśli stanowią defekt kosmetyczny lub utrudniają widzenie, ale zazwyczaj nie jest to konieczne.

W niektórych przypadkach zespołu Hornera leczenie jest długie, trudne, a rokowania zależą od rodzaju choroby, która go spowodowała. W przypadku braku możliwości całkowitego wyleczenia, leczenie może polegać na łagodzeniu uciążliwych objawów, co wpływa na jakość życia chorych.

Kiedy udać się do lekarza?

Zespół Hornera może być wywołany bardzo różnymi czynnikami, a objawy kliniczne tego schorzenia mogą mieć różne nasilenie.

Chociaż w bardzo wielu przypadkach jest to subtelne opadanie powieki i zmiana wielkości źrenic to jednak nie można bagatelizować tego schorzenia. Zespół Hornera bowiem może świadczyć o bardzo wielu groźnych stanach - od nowotworów i guzów ośrodkowego układu nerwowego po schorzenia neurodegeneracyjne.

Symptomy wymagające pilnej konsultacji neurologicznej to bóle głowy i szyi, nagłe wystąpienie asymetrii źrenic oraz opadanie powieki.