Nadciśnienie płucne: kompleksowy przewodnik po podwyższonym  ciśnieniu w tętnicach płucnych

Co to jest nadciśnienie płucne? Charakterystyka

Nadciśnienie płucne (ang. pulmonary hypertension, PH) jest chorobą, w przebiegu której dochodzi do podwyższenia średniego ciśnienia w tetnicy płucnej powyżej 20 mm Hg w spoczynku, mierzone podczas cewnikowania prawego serca. Aby lepiej zrozumieć tą chorobę warto przypomnieć sobie krążenie płucne, nazywane też krążeniem małym.

Krążenie płucne to część układu krwionośnego, która odpowiada za transport krwi odtlenowanej do płuc i, po natlenowaniu z powrotem - z płuc do serca, skąd jest ona następnie kierowana do krążenia systemowego i rozprowadzana po całym organizmie. W prawidłowych warunkach ciśnienie w tętnicy płucnej jest niskie, co umożliwia swobodny przepływ krwi przez płuca. Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej nie powinno przekraczać 20 mm Hg. Jeśli jest ono wyższe, mówi się o nadciśnieniu płucnym. Nadciśnienie płucne jest heterogenną grupą chorób o zróżnicowanym przebiegu i rokowaniu, zależnym od jego przyczyny oraz stopnia zaawansowania. W części postaci, zwłaszcza w tętniczym nadciśnieniu płucnym, choroba ma charakter postępujący i mimo leczenia może prowadzić do niewydolności krążenia oraz przedwczesnego zgonu.

Podwyższone ciśnienie w naczyniach krążenia płucnego prowadzi do przeciążenia prawej komory serca. W przebiegu nadciśnienia płucnego dochodzi przede wszystkim do pogorszenia tolerancji wysiłku oraz występowania duszności, zwłaszcza podczas aktywności fizycznej.

Nadciśnienie płucne to heterogenna grupa -  może być konsekwencją innych chorób (serca, płuc), a leczenie różnych postaci jest odmienne.

Zobacz także: Najczęstsze choroby płuc – poznaj ich objawy i sposoby leczenia

Nadciśnienie płucne a nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie płucne i nadciśnienie tętnicze to dwa odmienne stany chorobowe. Chociaż charakteryzują się  podwyższonym ciśnieniem krwi  to jednak dotyczą innych części układu krążenia, mają inne przyczyny, objawy i różni je sposób leczenia.

Nadciśnienie płucne charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem krwi w tętnicach płucnych i prowadzi do przeciążenia  prawej komory serca, podczas gdy nadciśnienie tętnicze oznacza wzrost  ciśnienia w krążeniu systemowym i powoduje przede wszystkim zwiększone obciążenie następcze lewej komory serca.

Nadciśnienie płucne może mieć charakter  pierwotny lub rozwijać się wtórnie w przebiegu innych chorób , podobnie nadciśnienie tętnicze. Różnią się one jednak mechanizmem powstawania. .

W przypadku nadciśnienia płucnego diagnostyka jest bardziej złożona i wymaga specjalistycznych badań, takich jak echokardiografia (echo serca) , badania czynnościowe płuc czy cewnikowanie prawego serca. Nadciśnienie tętnicze natomiast może być zdiagnozowane/rozpoznane za pomocą standardowego pomiaru ciśnienia tętniczego np. przy użyciu ciśnieniomierza.  

Leczeniem nadciśnienia tętniczego zajmuje się lekarz kardiolog lub lekarz POZ, podczas gdy opieka nad pacjentem z nadciśnieniem płucneym często  wymaga interdyscyplinarnej opieki specjalistycznej - w tym np. pulmonologa, kardiologa i niekiedy kardiochirurga.

Przyczyny rozwoju nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne może mieć różne przyczyny. Dlatego w celu uporządkowania diagnostyki i leczenia zostało podzielone na kilka grup . Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) dzieli je na pięć grup:

• Grupa I – tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) , obejmuje m.in. postać idiopatyczną, dziedziczną oraz związaną z chorobami tkanki łącznej, zakażeniem HIV czy stosowaniem niektórych leków i toksyn.
• Grupa II − nadciśnienie płucne spowodowane chorobami lewej części serca – np. dysfunkcja skurczowa lub rozkurczowa lewej komory, wady zastawkowe c,
• Grupa III – nadciśnienie płucne w przebiegu chorób płuc np. przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), śródmiąższowych chorób płuc,  w zespołach hipowentylacji, chorób rozwojowych płuc .
• Grupa IV – przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) - spowodowane utrzymującą się lub nawracającą zatorowością płucną.
• Grupa V – nadciśnienie płucne o niejasnym lub wieloczynnikowym mechanizmie.

Klasyfikacja ma praktyczny sens, ponieważ pomaga dobrać diagnostykę, a dalszej kolejności leczenie celowane.

Nadciśnienie płucne – najczęstsze objawy

Nadciśnienie płucne często rozwija się powoli, a jego pierwsze objawy bywają niespecyficzne i często utożsamiane ze słabą kondycją fizyczną lub reakcją na stres. Z tego powodu bywają bagatelizowane.

Tymczasem szybkie zauważenie niepokojących dolegliwości ma kluczowe znaczenie dla sprawnego postawienia diagnozy i dzięki temu wdrożenia odpowiedniego leczenia, co spowalnia postęp choroby, zmniejsza ryzyko powikłań i poprawia rokowanie pacjenta. . Pierwszym objawem choroby jest zwykle duszność, która pojawia się podczas wysiłku fizycznego (wchodzenie po schodach, spacer) i ustępuje w spoczynku oraz pogorszenie tolerancji wysiłku (szybka męczliwość).

Do objawów nadciśnienia płucnego w stadium bardziej zaawansowanym należą:

• uczucie szybkiego lub nieregularnego bicia serca (kołatanie serca),
• bóle w klatce piersiowej,
• suchy kaszel i chrypka,
• obrzęki nóg,
• omdlenia, szczególnie podczas wysiłku fizycznego,
• wodobrzusze i poszerzenie naczyń szyjnych.

Niektóre objawy wymagają pilnej konsultacji lekarskiej. Należą do nich:

• omdlenia lub utrata przytomności, zwłaszcza w czasie wysiłku,
• rozlany, gniotący, nasilający się przy wysiłku ból w klatce piersiowej,
• nagle pojawiająca się duszność z uczuciem dławienia,
• sinica,
• krwioplucie,
• wodobrzusze
• obrzęki kończyn dolnych
• poszerzenie żył szyjnych
• szybka, nieregularna akcja serca (kołatanie serca).

Takie objawy mogą świadczyć o zaawansowaniu choroby i niewydolności  prawej komory serca – wymagają pilnej konsultacji kardiologicznej lub czasami pulmonologicznej.

Zobacz także: Odma płucna – jakie badania wykonać? Objawy, przyczyny, leczenie

Jak zdiagnozować nadciśnienie płucne?

ozpoznanie nadciśnienia płucnego jest wieloetapowe i bywa skomplikowane. Wywiad i objawy kliniczne mogą sugerować nadciśnienie płucne, jednak ostateczne rozpoznanie wymaga potwierdzenia w badaniach specjalistycznych.

. Zalicza się do nich m.in.:

• badanie echokardiograficzne (echo serca) - podstawowe badanie przesiewowe,
• elektrokardiografię (EKG),
• badania laboratoryjne (BNP, NT-proBNP, ocena funkcji nerek, wątroby, morfologia)
• RTG klatki piersiowej.

W dalszym etapie zleca się badania celowane ukierunkowane na diagnostykę przyczyny, np:

• angio-TK tętnic płucnych lub scyntygrafię perfuzyjną,
• badania czynnościowe płuc,
• badania w kierunku chorób układowych,
• ultrasonografię (USG) jamy brzusznej.

Bardzo ważnym, lecz inwazyjnym badaniem wykonywanym przy podejrzeniu nadciśnienia płucnego jest cewnikowanie prawego serca. Jest to jedyne badanie do postawienia ostatecznej diagnozy. Służy też do  d monitorowania reakcji na włączone  leczenie w niektórych grupach.

Na czym polega leczenie nadciśnienia płucnego? Gdzie leczyć schorzenie?

Z uwagi na złożony charakter nadciśnienia płucnego, dobór odpowiedniej terapii w dużej mierze zależy od przyczyny, która je wywołała i stopnia zaawansowania choroby.

Leczenie nadciśnienia płucnego dobierane jest indywidualnie dla każdego chorego uwzględniając przyczynę schorzenia i ciężkość objawów. W nadciśnieniu płucnym grupy II i III leczenie polega przede wszystkim na terapii choroby podstawowej. W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa I WHO) stosuje się leki ukierunkowane na szlaki patofizjologiczne choroby. Przykładowe grupy leków to np. inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, tadalafil) lub analogi prostacykliny (np. beraprost, iloprost). W przypadku przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH) podstawową metodą leczenia jest postępowanie zabiegowe (np. endarterektomia płucna, przezskórna angioplastyka tętnic płucnych - BPA).

Bardzo ważne jest również leczenie wspomagające obejmujące , tlenoterapęi, rehabilitację, umiarkowaną aktywność fizyczna i regularne wizyty kontrolne. W procesie leczenia nadciśnienia płucnego niezwykle istotna jest współpraca specjalistów z wielu dziedzin medycyny i regularne monitorowanie postępów terapii.

Warto pamiętać, że leczenie nie będzie skuteczne, jeśli pacjent nie będzie ściśle przestrzegać zaleceń lekarskich.

Zobacz także: Rak płuca – jak się objawia? Jak należy go diagnozować i leczyć?

Nadciśnienie płucne – rokowania

Określenie rokowania nadciśnienia płucnego zależy od wielu czynników, w tym rodzaju choroby oraz stopnia jej zaawansowania. Dzięki postępowi medycyny można nie tylko spowolnić przebieg tego schorzenia, ale również poprawić komfort codziennego funkcjonowania pacjenta i w niektórych przypadkach wydłużyć przeżycie.

Bardzo duży wpływ na rokowanie ma czas postawienia diagnozy. Późne rozpoznanie nadciśnienia płucnego wiąże się z postępującym upośledzeniem funkcji układu krążenia, prowadzącym do rozwoju niewydolności prawokomorowej serca, co znacznie pogarsza rokowanie.

Wdrożone na odpowiednim etapie indywidualnie dobrane leczenie często pozwala na zmniejszenie objawów i wydłużenie długości życia chorego.

Nie bez znaczenia dla prognozy nadciśnienia płucnego są choroby współistniejące – np. choroby serca, płuc i nerek. Im więcej obciążeń, tym trudniejsze jest prowadzenie leczenia i uzyskanie stabilizacji stanu klinicznego, a tym samym mniej korzystne rokowanie.

Znaczenie ma także ogólny stan organizmu i odpowiedź na zastosowane leczenie – dlatego tak ważne są systematyczne kontrole stanu zdrowia, przestrzeganie zaleceń lekarskich i szybka reakcja na zaostrzenie objawów.

Należy jednak pamiętać, że nadciśnienie płucne jest chorobą przewlekłą, której, poza nielicznymi wyjątkami, nie można całkowicie wyleczyć, a stosowana terapia ma charakter jedynie kontrolujący przebieg choroby.

Zobacz także: Rozedma płuc – przyczyny, jak wygląda diagnostyka?

Podsumowanie

Nadciśnienie płucne to przewlekła, postępująca choroba, która nieleczona znacząco obniża jakość życia pacjentów. Wczesne rozpoznanie tego schorzenia może zapobiec wielu powikłaniom i opóźnić postęp choroby.

Ze względu na niespecyficzne objawy nadciśnienia płucnego postawienie właściwego rozpoznania choroby wymaga współpracy specjalistów z wielu dziedzin medycyny takich jak pulmonolog czy kardiolog.

Dzięki nowoczesnym metodom diagnostycznym,  oraz skutecznej farmakoterapii, pacjenci mogą liczyć na dłuższe życie w lepszej  kondycji  fizycznej.